强直性肌营养不良的发生诊断！强直性肌营养不良（DM)是一种少见的累及多系统的肌病，临床以肌无力、肌萎缩、肌强直为主要特征，还常伴有白内障，．律失常、糖尿病、秃顶、多汗、性功能障碍和智能减退等表现。是终生疾病，基因外显率为100％，特征性表现是高水平外显率的常染色体显性遗传方式。有研究证实阳性家族史对诊断有重要意义。

该病症起病隐袭，进展缓慢，骨骼肌受累症状最突出，表现为肌无力、肌萎缩、肌强直。患者均出现不同程度的肌无力、肌萎缩、肌强直。肌强直、肌无力是本病的重要特征，也是最常见的首发症状。肌强直表现为肌肉用力收缩后不能正常松开，主要影响手部动作、行走和进食，查体时叩击四肢肌肉、舌肌，如出现叩击性肌强直，有重要诊断价值。

发生肌无力的部位从高到低依次是：肢体远端肌肉、颈屈肌、面肌、肢体近端肌肉。患者中先证者出现言语不清，双手无力，双手握拳后不能立即放松，吃饭时初张不开口，活动几下后能正常进食，咀嚼无力，行走费力，双腿僵硬感，活动后能有所缓解，检查可见叩击性肌强直，手部动作、行走和进食均受影响，与此相符。肌萎缩多出现于肌强直及肌无力之后，往往先累及手部和前臂肌肉，继而累及头面部肌肉，病程越长肌肉萎缩越明显，特征性表现是斧状脸和鹅颈。肌强直放电和肌源性损害是DM的主要肌电图特征。

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