强直性肌营养不良病理特征！强直性肌营养不良（DM)是多系统受累性疾病。DM并发的白内障较早、较重，往往累及双眼，可早于肌无力、强直症状前余年发生。心血管系统主要表现为心律紊乱及房室传导阻滞，可以引发猝死，故对以心脏病变就诊的中青年患者需注意神经系统的病史询问及查体，以区分DM。

DM女性患者可有不孕不育、月经失调，男性患者可有睾丸萎缩、性功能减退及早秃等表现。患者表现为脱发、无精、月经紊乱、闭经及不孕不育。代谢异常多表现为糖耐量异常和高胰岛索血症，但糖尿病发生率则并不高。神经系统表现为反应迟钝、智力减退，头颅MRI示：双侧额、颞叶深部白质病变。周围神经损害以轻度轴索受损为主，运动感觉均可累及，以腓神经的运动受累多见；中枢系统伴发率较高。胃肠道功能紊乱较常见。常见表现为咽下困难、腹痛、便秘，胃肠功能紊乱可发生在胃肠道任何部位。本组患者l例出现便秘，经美西律等治疗后症状有所缓解。

DM的主要病理特征为肌纤维周边大量的肌浆块形成和环状纤维，核内移肌纤维明显增多，纵切面可见核链形成。肌肉病理表现为核内移、核增多、肌核链状排列，肌核链状排列是本病的特征。其次为肌纤维大小不一，以I型肌纤维萎缩为主，伴或不伴II型肌纤维肥大。肌浆块或环状纤维为DM的另一个特征，肌浆块和环状纤维均只在病程为年以上的患者中出现。变性、坏死、再生虽也常见，但只有个别肌纤维受累。

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