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癫痫-加斯托伦诺克斯综合征

已有 155 次阅读  2012-07-25 14:29   标签综合征  患病率  脑电波 

  任何情况下,发生重大大脑异常是一个潜在的原因综合征,其中有三个明确的特点:扣押类型多,一个独特的脑电波模式和心理缺陷的范围可以从轻度到重度认知障碍。发病高峰年龄是3岁之间和5,略有更大的患病率在男性比女性。

  综合征是罕见的,发生在大约0.3在1000活产婴儿。估计百分之20至百分之60的儿童与此综合征的前历史的婴儿痉挛症。诊断和治疗的困难和扣押缓解是罕见的。

  症状

  发病的伦诺克-加斯托不通常开始于一个特定类型的发作,虽然第一个标志在大约1 /3的儿童与此综合征是一个长期的或不停地发作(癫痫持续状态)。补品(肌肉僵硬),张力(肌肉张力丧失/攻击)和缺乏(凝视)是常见的发作。强直阵挛(大发作),肌(突然肌肉抽搐)和其他类型的癫痫也可能发生。发作通常是重复多次在一天。

  强直发作是最常见的,尤其是在睡觉时,他们可能发生的整个晚上。这些发作的持续时间从几秒到1分钟,平均有约10秒。他们扰乱睡眠但不唤醒孩子。剧集往往未被发现由于其简洁。

  症状父母可能看到是一个僵硬的肌肉把孩子失去平衡,造成孩子跌倒,慢运动的头部,伴有流口水,突然下降的头部或突然崩溃,整个身体。因为瀑布构成了严重伤害的危险,孩子可能要戴上防护帽。

  孩子的病情可能不会被识别为Lennox - Gastaut综合征到瀑布和行为changes-also典型的这一syndrome-are观察。

  评价

  因为它的许多功能发生与其他扣押条件,伦诺克-加斯托可能无法确诊,很快。初步评估包括病史,医生将寻找迹象之前发作,尤其是婴儿痉挛症和条件,如精神发育迟滞,听力和视力损害,与结节性硬化症,有时是目前在儿童与此综合征。

  一个关键的标志是一个特定的脑电波追踪伦诺克-加斯托,专家称缓慢穗and-wave模式。评价可能会包括清醒和睡眠或午睡脑电图的可能在随后的反复临床访问。该程序还可以包括视频监控,提供医生的分割画面的图像的儿童扣押和并发脑电波追踪。闪烁的灯光和过度通气(呼吸急促)测试,也可以进行一部分的脑电波分析。

  由于大脑异常是常见的与此综合征,脑成像是评价部分,以及血液和尿液测试。

  治疗

  伦诺克-加斯托可能包括药物治疗,生酮饮食,迷走神经刺激治疗,或两者兼而有之。偶尔,胼胝体切开术手术使用。然而,完全控制癫痫是很少实现儿童与此综合征。

  其中的一些孩子们倾向于非惊厥性癫痫持续状态,持续发作状态与改变儿童的认识水平。一个目标的治疗是避免这些事件。当这是不成功的,医疗干预是必要的事件带来的结束。

  发作可能也来了系列。医生可能建议儿童特别容易受到这些攻击治疗地西泮直肠或口服药物停止系列。

  生酮饮食产生了戏剧性的好转,一些儿童与此综合征。约1 /3至1 /2的经验,一个惊人的效益和另一个1 /3部分受益于饮食。该政权是医疗管理的,像所有的疗法,可以有一定的副作用。

  大多数儿童谁伦诺克-加斯托是用多种药物治疗,治疗,需要仔细平衡尽可能扣押控制和潜在的毒副作用,如疲劳,恶心和不稳定运动。

  管理条件从医学的角度来看是个过山车继承积极和相对无效发作期。

  结果

  有些孩子发育正常,伦诺克-加斯托开始,但随后失去能力,有时显着,在协会与失控发作。6岁时,大多数孩子与此综合征有一定程度的精神发育迟滞。

  作为与此综合征的儿童年龄的增长,发作类型变化。在大多数情况下,下拉攻击减弱。他们所取代的部分,复杂的部分,其次是广义抽搐。

  行为问题是常见的,从过度自闭症行为。

  其结果很可能是最好的儿童原因不明的人相比,癫痫的症状。其中的风险因素的一个贫穷的预后:

症状的原因

事先历史的婴儿痉挛症

发病的年龄在3

高频率的缉获

恶化期持续时间长

反复发作癫痫持续状态

文章有北京武警三院中医癫痫科整理:http://www.bjwjsydx.com/     http://www.zldx120.com/  http://www.bjzldx.com/

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