第二十七章肾囊肿病

第一节概述

    一、肾囊肿病的发病情况

    肾囊肿病即多廷肾，又称先天性多廷肾，是指两侧肾脏内有许多大小不等的鑫肿，致使肾体积增大，压迫和破坏肾实质组织，产生肾功能不全。尸检发现率为1950。近年来由于超声诊断技术的普及和提高多囊肾的发现率明显增加。由于遗传形式不同，出现症状的年龄及预后也异，临床上可将本病分为耍儿型和成人型。本篇主要论述成人型先天性多续肾.

    成人型先夭性多囊肾是一种常染色体显性遗传病，不与婴儿型先天性多囊肾发生于同一家彭舀据有关资料统计表明.本病的遗传率约在60%-70%,男女患病机会大致相等。一般在3040岁因腹内肿块或出现症状时才被诊断，也有部分思者在体检或腹部手术时才被偶然发现.临床表现可分为两类，一类是囊肿明显肿大，患者自感腹内有肿块(增大的肾脏)，肾区不适或疼痛，也可出现肉眼血尿、高血压、尿路感染或腰腹疲痛(并发结石或血块堵塞尿路所致)。另一类是肾实质受囊肿压迫、破坏，而致肾功能瘴碍.早期常有多尿及夜尿等肾小管浓缩功能不良及失盐性肾病的表现。可有少盘蛋白尿及高血压、贫血存在，但较其他原因所致的肾功能衰竭时为轻。约1/3病例并发肝囊肿或其他器官的菠肿。患者常在出现症状后10-2。年内死子慢性肾功能衰竭或脑出血。静脉肾孟造影可见两肾明显增大，外形不规则，肾盂肾盏因被爽肿挤压而变形.肾盏可拉长、弯曲或充盈不良，呈蜘蛛状形态或新月状，B超及CT检查可助确诊.

    二、中医和中西医结合治疗目前的水平632100444

    目前尚无根洽方法.主耍是时症处理，如腰痛、感染、出血、高血压及肾功能不全等.对体积大的眺肿切开去顶减压，有时可缓解病情。中医以辨证论治怡疗为原则，活血化康，消瘫散积，标本兼顾，对缓解症状，保护肾功能或延缓肾衰病程发展有一定帮助。七十年代以来，随着经皮肾囊肿穿刺抽液技术的开展，对缩小或消灭部分囊肿，减轻盆肿对周围肾组织的压迫，改善临床症状等均有一定的效果.也有医家应用中医药治疗取得一定疗效的.如陆鸿滨等根据“巢囊痞块，属于痰症”的提示，用化痰法治疗，以二陈汤为基本方，加苍术、白术及鸡内金健脾化痰，并加用散郁行弃的郁金和消痰之白芥子，作用子囊肿上皮的运转功能，甚或促进囊内液吸收达到控制多囊肾的发展.应该尽量避免使用利尿剂以防止利尿促使囊内液的增加.在经治的15例中有9例得到临床缓解，3例好转，1例因严重肾功能衰竭而转为透析,2例为终末期尿毒血症，在应用化痰法及攻补兼施治疗，生命延长2-3年.尤明瑞治疗1例本病属气阴两虚、肝肾不足、殡血内阻的患者，用黄茂、白花蛇舌草、升麻、柴胡、红花、党参、杜仲、续断、牛膝、三梭、或术、女贞子、早莲草、桃红等长期服用至120剂时，腹部包块逐渐缩小，尿常规正常，改为每月续眼5-10剂，共2年余，前后服药196剂，小便正常，无自觉症状，腹部包块未触及。陶明龙等对186例肾功能正常的本病患者应用两张基本方治疗，一方是党参我术冲剂;一方是大黄棱获冲剂，根据不同兼证再配合其他方药治疗。结果显效41人〔症状消失，尿常规检查正常)t有效1”人(症状改善或消失，尿常规检查明显好转)无效32人〔症状无改善，尿常规反复异常)总有效率为87. 8%.