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进行性肌营养不良损伤肌膜的修复!

已有 107 次阅读  2012-07-19 10:09   标签营养不良  进行性 
进行性肌营养不良损伤肌膜的修复!自体PBSC和CMScs联合移植方案治疗进行性肌营养不良(PMD)的机理可能有修复损伤的肌膜,部分纠正功能蛋白dystrophin的表达缺陷;修复损伤的肌细胞,恢复肌肉收缩力;修复损伤的神经,传导信号加强;在特定环境中MSC向肌细胞分化,可有少量肌细胞新生,肌力增强;血管新生,改善血液供应;抑制或减少肌细胞病变,使肌容量、肌肉强度和功能增加;补充或代替肌肉干细胞库的缺乏,持续性修复进行性损伤的肌肉组织。远期疗效有待进一步观察。

已有研究报道在DMD患者早期病程中即存在内皮细胞异常肿胀、基底膜增厚、血小板粘附聚集、小血管血栓形成。这些结果表明肌营养不良症的患者肌肉组织因微循环异常容易发生缺血缺氧。VEGF是肝素结合糖蛋白,同源二聚体结构,是血管生成的关键调节因子,可由缺血或/和缺氧引起,能改善无临床症状的轻微缺血状况,与多种疾病状态有关。在神经肌肉病的研究中,VEGF已经在神经细胞、心肌细胞、再生的肌纤维、以及mdx鼠的脑中被检测到。

研究对肌营养不良症患者的血清VEGF水平进行检测,鉴定VEGF是否与疾病的发展有关联。研究结果显示DMD、BMD的VEGF值较DM组和对照组显示出增高的趋势。肌肉变性轻微的DM患者与两组对照均无增高。而且,依靠轮椅和卧床的DMD患者值增高,其中一些比较中发现有显着差异,在疾病的早期没有增高。需辅助行走的BMD患者VEGF明显增高。
 
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